Os tumores de uretra são muito raros e bastante agressivos. Acometem mais frequentemente homens (2:1) e são mais comuns na raça branca (85% dos casos). Os sarcomas de tecidos moles são um grupo heterogêneo de tumores que surgem a partir da mesoderme embrionária e representam 1% de todos os casos de doença maligna urinária, raramente acometendo a uretra primariamente. Relamos aqui um caso extremamente raro de sarcoma uretral masculino com somente dois semelhantes publicados na literatura.

Urethral tumors are rare and aggressive. They usually affect men (2:1) and occur more commonly in white (85% of cases). Soft tissue sarcomas are a heterogeneous group of tumors that arise from embryonic mesoderm. It represents 1% of all cases of urinary tract malignancies and rarely primary affect the ureter. We report a case of male urethral sarcoma. To date, only two similar cases have been published in literature.

Paciente de 23 anos, masculino, com antecedente de transplante de medula óssea por leucemia mieloide aguda. Há 5 anos, apresentou volumosa massa em região inguinal direita. No exame físico, foi constatada criptorquidia à direita. Os marcadores tumorais alfa-fetoproteína e beta-HCG encontravam-se dentro da normalidade, e a desidrogenase láctica estava aumentada. A tomografia computadorizada de abdomen e pelve revelou massa testicular direita com contiguidade pelo canal inguinal, até o retroperitônio ipsilateral, associada a hidronefrose direita. Devido ao alto risco de neoplasia germinativa em testículo criptorquídico, o paciente foi submetido à orquiectomia radical direita, cujo anatomopatológico revelou recidiva de leucemia mieloide aguda em testículo. Foi encaminhado para oncologia para terapia adjuvante. Nossa revisão não revelou nenhum caso semelhante na literatura.

A 23-year-old male with a history of bone marrow transplant for acute myeloid leukemia. He presented a large mass in the right inguinal region 5 years ago. Upon physical examination, right-sided cryptorchidism was observed. The tumor markers alpha-fetoprotein and beta-HCG were within normalcy range and lactate dehydrogenase was raised. Computed tomography of the abdomen and pelvis revealed right testicular mass in contiguity with the inguinal canal to the ipsilateral retroperitoneum, associated with right hydronephrosis. Due to the risk of germ-cell tumor in undescended testicle, the patient underwent radical right orchiectomy. The pathological examination showed recurrence of acute myeloid leukemia in the testis. He was referred to oncology for adjuvant therapy. Our literature review found no similar cases described.